皮肌炎可通過糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑、靜脈注射免疫球蛋白、抗瘧藥等方式治療。皮肌炎通常由自身免疫異常、遺傳因素、病毒感染、藥物誘發、腫瘤相關等原因引起。
潑尼松
生產廠家：華中藥業股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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1、糖皮質激素：
潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等糖皮質激素是皮肌炎的一線治療藥物，具有強效抗炎和免疫抑制作用。早期大劑量使用可快速控制肌肉炎癥和皮膚病變，癥狀緩解后需逐漸減量至維持劑量。長期使用需監測骨質疏松、血糖升高等不良反應。
2、免疫抑制劑：
甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素等免疫抑制劑常與激素聯用，用于減少激素用量或治療激素抵抗病例。甲氨蝶呤每周小劑量口服或注射可改善肌力和皮疹，需定期檢查肝功能。硫唑嘌呤對肺部受累患者效果顯著，但可能引起骨髓抑制。
3、生物制劑：
利妥昔單抗、托珠單抗等生物制劑靶向作用于B細胞或白細胞介素-6受體，適用于傳統治療無效的難治性皮肌炎。利妥昔單抗通過清除CD20陽性B細胞調節免疫，需靜脈輸注給藥。治療前需篩查乙肝病毒，用藥期間警惕感染風險。
4、免疫球蛋白：
靜脈注射免疫球蛋白通過中和自身抗體和調節免疫細胞功能發揮作用，每月大劑量輸注可改善頑固性皮疹和吞咽困難。該治療起效快且耐受性好，常見不良反應包括頭痛和輸液反應，IgA缺乏患者禁用。
5、抗瘧藥物：
羥氯喹對皮肌炎皮膚病變特別是Gottron丘疹和向陽疹效果明確，可通過抑制Toll樣受體信號通路減輕光敏感。需聯合其他免疫抑制劑使用，長期用藥前需進行眼底檢查以防視網膜毒性。氯喹因毒性較大已較少使用。
皮肌炎患者需堅持低脂高蛋白飲食如雞胸肉、三文魚、豆腐，避免光敏感食物如芹菜、無花果。適度游泳、瑜伽等低強度運動可維持肌力，急性期需臥床休息。日常使用SPF50+防曬霜，穿著長袖衣物減少紫外線暴露。定期監測肌酶、肺功能和腫瘤標志物，合并間質性肺病或惡性腫瘤者預后較差，需多學科協作治療。
