重癥肌無力是一種由神經-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，臨床特征為骨骼肌易疲勞和無力，活動后加重，休息后減輕。
潑尼松
生產廠家：華中藥業股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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1、病因機制：
重癥肌無力主要與乙酰膽堿受體抗體介導的自身免疫反應有關。抗體攻擊神經肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，導致神經信號傳遞受阻。約15%患者合并胸腺瘤，部分患者存在胸腺增生。
2、典型癥狀：
晨輕暮重的骨骼肌無力是核心表現，常見眼瞼下垂、復視等眼肌癥狀，逐漸發展為咀嚼吞咽困難、構音障礙。嚴重時可出現呼吸肌無力導致危象，需要機械通氣支持。
3、診斷方法：
新斯的明試驗陽性具有診斷價值，血清乙酰膽堿受體抗體檢測陽性率約85%。重復神經電刺激顯示波幅遞減，單纖維肌電圖可見顫抖增寬。胸部CT可排查胸腺病變。
4、治療策略：
膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明是基礎用藥，免疫抑制劑包括潑尼松、硫唑嘌呤。靜脈注射免疫球蛋白用于急性加重期，血漿置換適用于危象搶救。合并胸腺瘤需行胸腺切除術。
5、日常管理：
避免感染、勞累和精神刺激等誘因，慎用氨基糖苷類抗生素。建議分次少量進食軟食，吞咽困難時采用鼻飼。康復訓練以低強度抗阻力運動為主，注意預防跌倒。
患者需保證每日攝入優質蛋白質如魚肉、雞蛋，補充維生素D和鈣質。太極拳等溫和運動有助于維持肌力，但需避免過度疲勞。嚴格遵醫囑調整藥量，定期監測肺功能和電解質。出現呼吸困難、咳痰無力等危象先兆時需立即就醫。妊娠期患者需多學科聯合管理，分娩時建議選擇硬膜外麻醉。
