肝鐵沉積鐵過載癥多數情況下可以治愈或有效控制。治療方案主要包括病因治療、祛鐵治療和支持治療，具體效果取決于病因類型、器官損傷程度及干預時機。
病因治療是核心措施
遺傳性血色病需定期放血療法，每周抽取500毫升血液直至鐵蛋白恢復正常，后續改為維持治療。繼發性鐵過載如長期輸血導致的鐵沉積需使用祛鐵劑，如地拉羅司、去鐵胺等藥物結合鐵離子排出體外。酒精性肝病引發的鐵沉積需嚴格戒酒并補充B族維生素。
祛鐵治療需個體化調整
藥物祛鐵適用于無法放血的患者，地拉羅司為口服鐵螯合劑，去鐵胺需皮下注射。放血療法禁忌者如嚴重貧血可采用紅細胞單采術。治療期間需每3個月監測血清鐵蛋白、轉鐵蛋白飽和度及肝功能，理想控制目標為鐵蛋白<1000μg/L。
器官功能支持不可忽視
已出現肝纖維化者需抗纖維化治療，如使用水飛薊賓保護肝細胞。合并糖尿病者需胰島素控制血糖，心肌鐵沉積患者需心功能評估。晚期肝硬化患者可能需肝移植，但需術前充分祛鐵。
早期確診并規范治療者預后良好，遺傳性血色病10年生存率超90%。未治療患者可能進展為肝硬化、肝癌或心力衰竭。建議所有患者避免維生素C補充劑及生海鮮攝入，定期篩查直系親屬遺傳風險。
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