兒童腎上腺皮質功能減退可通過糖皮質激素替代治療、鹽皮質激素替代治療、應激劑量調整、病因治療、定期監測等方式改善。該疾病可能由先天性腎上腺增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染、出血、遺傳缺陷等原因引起。
潑尼松
生產廠家：華中藥業股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
立即購買
1、激素替代：先天性腎上腺皮質發育不良需終身補充氫化可的松或潑尼松，根據生長發育階段調整劑量。鹽皮質激素缺乏時加用氟氫可的松維持電解質平衡。
2、急性期管理：腎上腺危象需靜脈注射氫化可的松琥珀酸鈉，同時糾正低血糖和脫水。發熱、手術等應激狀態需將激素劑量提高2-3倍，持續至應激源消除。
3、病因干預：結核性腎上腺炎需規范抗結核治療，自身免疫性腎上腺炎可嘗試免疫調節。腎上腺出血后殘留組織可能恢復部分功能，需定期評估激素水平。
4、并發癥防控：長期過量激素易導致骨質疏松，需補充鈣劑和維生素D。生長遲緩兒童需監測骨齡，必要時聯合生長激素治療。教育家長識別乏力、嘔吐等低皮質醇癥狀。
5、基因治療展望：21-羥化酶缺乏癥等單基因病正在開展基因編輯研究，干細胞移植有望重建腎上腺功能。目前仍需依賴傳統替代治療，未來或實現根本性治愈。
患兒需保持均衡飲食，重點補充鈉鹽和優質蛋白，避免劇烈運動誘發低血糖。建立規范的服藥提醒機制，隨身攜帶應急激素注射筆，每3-6個月復查皮質醇和ACTH水平。疫苗接種前需臨時增加激素劑量，避免接觸水痘等傳染源。青春期和妊娠期需內分泌科專科隨訪，及時調整治療方案。
