嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質或交感神經節的神經內分泌腫瘤,以過量分泌兒茶酚胺類物質為特征,臨床表現為陣發性高血壓、頭痛、心悸等癥狀。
1、發病機制:
嗜鉻細胞瘤多與遺傳基因突變相關,約30%病例屬于VHL綜合征、MEN2型等遺傳性疾病。腫瘤細胞異常分泌腎上腺素、去甲腎上腺素,導致血管持續收縮和代謝紊亂。
2、典型癥狀:
陣發性高血壓是核心表現,發作時收縮壓可達200mmHg以上,伴隨劇烈頭痛、大汗淋漓、面色蒼白三聯征。部分患者出現血糖升高、體重下降等代謝異常。
3、診斷方法:
24小時尿香草扁桃酸檢測是首選篩查手段,血漿游離甲氧基腎上腺素具有更高特異性。CT或MRI可定位腫瘤,MIBG核素掃描對轉移灶檢出率超過90%。
4、手術治療:
腹腔鏡腎上腺切除術是標準治療方案,術前需用α受體阻滯劑如酚芐明控制血壓2-4周。對于惡性嗜鉻細胞瘤,可采用131I-MIBG放射性核素治療。
5、術后管理:
術后需監測血壓波動和腎上腺功能,約5%病例可能復發。長期隨訪應包括每年1次生化檢測和3年1次影像學復查,遺傳性病例需進行家系篩查。
患者日常需避免劇烈運動和情緒激動,飲食注意控制鈉鹽攝入,推薦低咖啡因飲食。術后恢復期可進行散步、太極等溫和運動,定期監測血壓和血糖水平有助于早期發現異常。出現心悸、頭痛等癥狀時應立即測量血壓并就醫。