原發性膽汁性肝硬化現稱原發性膽汁性膽管炎的治療方式主要包括熊去氧膽酸、奧貝膽酸、貝特類降脂藥等藥物干預，以及肝移植等外科治療。該病屬于慢性自身免疫性肝病，需長期綜合管理。
藥物治療
熊去氧膽酸是首選一線藥物，可改善膽汁淤積并延緩疾病進展。奧貝膽酸作為二線用藥，適用于對熊去氧膽酸反應不佳的患者。非諾貝特等貝特類降脂藥對合并高脂血癥患者具有輔助治療作用。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例，但需嚴格評估風險收益比。
并發癥管理
針對瘙癢癥狀可選用考來烯胺或利福平。骨質疏松防治需補充維生素D和鈣劑，必要時使用雙膦酸鹽類藥物。門靜脈高壓并發癥需通過β受體阻滯劑或內鏡治療干預。
肝移植評估
對于終末期肝病或肝功能衰竭患者，肝移植是最終治療手段。術后仍需持續監測原病復發情況。
該病需定期監測肝功能、免疫球蛋白及影像學變化。治療期間應避免飲酒，保持均衡飲食并適量補充脂溶性維生素。出現黃疸加重或腹水等表現時需及時就醫調整方案。
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