獲得性大皰性表皮松解癥可通過(guò)皮膚護(hù)理、藥物治療、免疫調(diào)節(jié)、創(chuàng)面處理、并發(fā)癥預(yù)防等方式治療。獲得性大皰性表皮松解癥通常由自身免疫異常、藥物反應(yīng)、感染因素、遺傳易感性、環(huán)境刺激等原因引起。
1、皮膚護(hù)理：
保持皮膚清潔干燥是基礎(chǔ)護(hù)理重點(diǎn)，每日使用溫和無(wú)皂基洗劑清洗患處，水溫控制在37℃以下。棉質(zhì)寬松衣物減少摩擦，床單選擇絲滑材質(zhì)。破損水皰需用無(wú)菌針頭穿刺引流，保留皰皮覆蓋創(chuàng)面。局部涂抹凡士林或含硅酮敷料形成保護(hù)層。
2、藥物治療：
糖皮質(zhì)激素如潑尼松可抑制炎癥反應(yīng)，免疫抑制劑環(huán)孢素與他克莫司調(diào)節(jié)異常免疫應(yīng)答。氨苯砜對(duì)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)型效果顯著，靜脈注射免疫球蛋白適用于重癥患者。用藥期間需監(jiān)測(cè)肝腎功能及感染跡象。
3、免疫調(diào)節(jié)：
利妥昔單抗靶向清除B淋巴細(xì)胞，霉酚酸酯抑制T細(xì)胞增殖。血漿置換能快速清除循環(huán)抗體，每周2-3次連續(xù)三周。生物制劑如奧馬珠單抗對(duì)IgE介導(dǎo)型有效，需配合過(guò)敏原篩查。
4、創(chuàng)面處理：
三度燒傷樣創(chuàng)面需清創(chuàng)后使用藻酸鹽敷料，深部潰瘍采用負(fù)壓引流技術(shù)。繼發(fā)感染時(shí)取分泌物培養(yǎng)，根據(jù)藥敏選擇莫匹羅星或磺胺嘧啶銀。指甲病變需定期修剪，角膜受累時(shí)使用人工淚液防護(hù)。
5、并發(fā)癥預(yù)防：
營(yíng)養(yǎng)不良者補(bǔ)充蛋白質(zhì)粉和維生素制劑，吞咽困難改用流質(zhì)飲食。定期檢測(cè)血清白蛋白和轉(zhuǎn)鐵蛋白，貧血患者注射促紅細(xì)胞生成素。骨質(zhì)疏松高危人群進(jìn)行雙能X線骨密度檢查，預(yù)防性補(bǔ)充鈣劑和維生素D。
每日保證1500大卡以上熱量攝入，優(yōu)先選擇魚肉、蒸蛋等高蛋白食物?？祻?fù)期進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，水中運(yùn)動(dòng)減輕皮膚負(fù)擔(dān)。心理支持小組有助于改善焦慮抑郁，防曬霜需選擇物理防曬型。出現(xiàn)發(fā)熱或創(chuàng)面滲液增多時(shí)需急診處理，長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)。
