肺部纖維化是一種以肺組織瘢痕形成為特征的慢性進行性疾病，主要表現(xiàn)為肺泡壁增厚、肺彈性下降和氣體交換障礙。其主要誘因包括長期粉塵接觸、自身免疫疾病、藥物副作用、放射性損傷以及特發(fā)性因素。
1、粉塵暴露：
長期吸入二氧化硅、石棉等工業(yè)粉塵可導(dǎo)致塵肺病，粉塵顆粒沉積在肺泡引發(fā)慢性炎癥反應(yīng)，最終形成不可逆的纖維化病變。此類患者需脫離污染環(huán)境，早期使用糖皮質(zhì)激素可能延緩進展。
2、自身免疫病：
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等結(jié)締組織病常伴發(fā)間質(zhì)性肺炎，免疫復(fù)合物沉積在肺毛細血管基底膜，激活成纖維細胞增殖。治療需控制原發(fā)病，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可減輕肺損傷。
3、藥物因素：
胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能通過氧化應(yīng)激損傷肺泡上皮細胞，引發(fā)異常修復(fù)過程。臨床表現(xiàn)為用藥后逐漸加重的干咳和呼吸困難，及時停藥并給予抗氧化治療是關(guān)鍵。
4、放射損傷：
胸部放療后6-12個月可能出現(xiàn)放射性肺纖維化，電離輻射直接破壞DNA導(dǎo)致Ⅱ型肺泡細胞凋亡。預(yù)防需嚴格控制放療劑量，急性期可使用大劑量潑尼松沖擊治療。
5、特發(fā)性因素：
特發(fā)性肺纖維化IPF占所有病例的50%以上，病因未明但與衰老相關(guān)端粒縮短有關(guān)。高分辨率CT顯示特征性"蜂窩肺"改變，抗纖維化藥物吡非尼酮可減緩肺功能下降。
肺纖維化患者應(yīng)保持適度有氧運動如快走、游泳以增強肺功能，飲食需保證每日1.2-1.5g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，優(yōu)先選擇魚類、蛋清等易消化蛋白源。居家建議配備指脈氧監(jiān)測儀，定期進行肺功能檢查，避免接觸冷空氣和呼吸道感染源。冬季注意保暖并使用加濕器維持50%左右濕度，可進行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣效率。
