肺動脈高壓可通過波生坦、安立生坦、西地那非等藥物治療，通常與遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞、結締組織病等因素有關。
1、內皮素受體拮抗劑：波生坦通過阻斷內皮素受體降低肺血管阻力，安立生坦選擇性抑制ETA受體改善癥狀。這類藥物需定期監測肝功能，可能出現水腫、頭痛等不良反應。
2、磷酸二酯酶抑制劑：西地那非通過抑制PDE5酶增強一氧化氮血管舒張作用，他達拉非長效改善運動耐量。用藥期間需避免與硝酸酯類藥物聯用，常見面部潮紅、消化不良等副作用。
3、前列環素類藥物：伊洛前列素霧化吸入直接擴張肺血管，曲前列尼爾持續皮下注射改善血流動力學。可能出現下頜疼痛、腹瀉，需注意給藥裝置消毒護理。
4、鳥苷酸環化酶刺激劑：利奧西呱通過增強NO-sGC-cGMP通路降低肺動脈壓力，適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。需警惕低血壓風險，避免與PDE5抑制劑聯用。
5、鈣通道阻滯劑：氨氯地平適用于急性血管擴張試驗陽性患者，需持續監測血流動力學。地爾硫卓可改善部分特發性肺動脈高壓患者預后，長期使用需預防牙齦增生。
肺動脈高壓患者日常需限制鈉鹽攝入，選擇鮭魚、菠菜等富含ω-3和鎂的食物；進行呼吸訓練、平地步行等低強度運動；監測血氧飽和度，避免高原旅行等低氧環境暴露；每3-6個月復查心臟超聲和6分鐘步行試驗評估療效。
