尋常型天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性自身免疫性大皰性皮膚病，主要因免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚和黏膜的橋粒蛋白導(dǎo)致。其發(fā)病原因復(fù)雜，通常由多種因素共同作用引發(fā)。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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生理性因素中，遺傳易感性是重要基礎(chǔ)。部分患者攜帶HLA-DRB1*04等特定基因型，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)對橋粒蛋白異常識別。精神壓力也是常見誘因，長期焦慮或情緒波動可能通過神經(jīng)內(nèi)分泌途徑激活自身免疫反應(yīng)。紫外線暴露同樣可能參與發(fā)病，陽光中的中波紫外線可改變皮膚蛋白結(jié)構(gòu)，誘發(fā)免疫攻擊。
病理性因素主要包括免疫系統(tǒng)異常和感染因素。患者體內(nèi)存在針對橋粒芯蛋白3和橋粒芯蛋白1的自身抗體，這些抗體會破壞表皮細(xì)胞間的連接。EB病毒感染可能與疾病相關(guān)，病毒蛋白可能通過分子模擬機制誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)。
尋常型天皰瘡?fù)ǔ１憩F(xiàn)為口腔黏膜疼痛性糜爛和皮膚松弛性水皰。口腔損害常為首發(fā)癥狀，水皰易破潰形成糜爛面。皮膚損害多見于頭面、胸背等部位，表現(xiàn)為外觀正常的皮膚上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性。
疾病治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度制定方案。輕癥可采用局部護(hù)理和外用糖皮質(zhì)激素。中重度患者需要系統(tǒng)治療，常用藥物包括潑尼松、硫唑嘌呤和利妥昔單抗。所有治療應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，患者需定期隨訪評估療效和不良反應(yīng)。
