神經鞘瘤是一種起源于神經鞘細胞的良性腫瘤，主要發生于周圍神經系統，常見于聽神經、三叉神經等顱神經或脊神經根。其形成與神經鞘細胞異常增殖有關，典型表現為緩慢生長的無痛性腫塊，可能伴隨神經壓迫癥狀如麻木、刺痛或肌肉無力。
1、發病機制：
神經鞘瘤的發生與神經鞘細胞施萬細胞的基因突變密切相關。約60%的散發病例存在NF2基因缺失或突變，導致細胞增殖失控。腫瘤通常包裹在神經外膜內，呈偏心性生長，較少直接侵犯神經纖維，這是其區別于惡性神經鞘瘤的重要特征。
2、典型癥狀：
早期多表現為局部可觸及的圓形包塊，質地堅韌且邊界清晰。隨著腫瘤增大，可能出現特定神經支配區的感覺異常，如聽神經鞘瘤會導致耳鳴、聽力下降；脊神經鞘瘤可能引起放射性疼痛或肢體無力。約15%病例出現Tinel征叩擊腫瘤誘發放電樣麻痛。
3、診斷方法：
MRI是首選檢查手段，T2加權像顯示高信號腫塊伴包膜強化。神經電生理檢查可評估神經傳導功能受損程度。對于疑似病例需進行NF2基因檢測，尤其年輕患者或雙側聽神經瘤者需排除Ⅱ型神經纖維瘤病。
4、治療原則：
無癥狀的小腫瘤可定期觀察，生長迅速的腫瘤建議手術切除。顯微外科技術能實現腫瘤全切并保留神經功能，聽神經鞘瘤可采用經迷路或乙狀竇后入路。直徑小于3厘米的腫瘤可考慮立體定向放射治療。藥物治療僅用于控制相關癥狀。
5、預后管理：
手術全切后復發率低于5%，但多發神經鞘瘤患者需終身隨訪。術后可能出現暫時性神經功能障礙，通常6-12個月逐步恢復。建議患者避免劇烈頸部運動如頸椎神經鞘瘤術后，并定期進行聽力篩查聽神經瘤術后。
神經鞘瘤患者日常應保持適度運動以維持肌肉張力，推薦游泳、瑜伽等低沖擊運動。飲食注意補充維生素B族如全谷物、深綠色蔬菜促進神經修復，限制咖啡因攝入以防加重耳鳴癥狀。術后康復期可進行神經肌肉電刺激治療，睡眠時使用記憶枕減輕頸椎壓力。出現新發麻木或肌力下降需立即復查，每年至少進行一次增強MRI隨訪。
