落葉型天皰瘡的癥狀主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛、結(jié)痂及鱗屑。落葉型天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚病，主要由自身抗體攻擊皮膚角質(zhì)形成細(xì)胞間的橋粒芯蛋白導(dǎo)致。癥狀發(fā)展通常從紅斑、淺表水皰開(kāi)始，逐漸演變?yōu)閺V泛糜爛和葉片狀脫屑，可能伴有瘙癢或灼熱感。
1、松弛性水皰
早期皮損表現(xiàn)為外觀正常的皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)薄壁松弛水皰，皰液初為清亮，后可混濁。水皰易破裂形成糜爛面，尼氏征陽(yáng)性是重要特征，即輕壓水皰邊緣或摩擦正常皮膚可導(dǎo)致表皮剝離。水皰好發(fā)于頭面、胸背等皮脂溢出部位，可能與局部摩擦或紫外線暴露有關(guān)。
2、糜爛與滲出
水皰破裂后形成鮮紅色糜爛面，伴有漿液性滲出，易繼發(fā)細(xì)菌感染。糜爛面邊緣可見(jiàn)殘余皰壁呈領(lǐng)圈狀懸掛，愈合過(guò)程中可能出現(xiàn)漿液性結(jié)痂。由于表皮剝脫范圍大，患者常因體液丟失導(dǎo)致低蛋白血癥或電解質(zhì)紊亂。
3、葉片狀脫屑
慢性期特征為大量葉片狀或糠秕狀鱗屑覆蓋于糜爛面，形似落葉，故得此病名。鱗屑干燥易剝脫，剝脫后顯露濕潤(rùn)基底，新的水皰可在原皮損周圍反復(fù)出現(xiàn)。長(zhǎng)期未控制的患者可能出現(xiàn)全身皮膚廣泛受累，呈現(xiàn)紅皮病樣改變。
4、黏膜損害
約半數(shù)患者伴口腔黏膜糜爛，但較尋常型天皰瘡輕微。黏膜損害表現(xiàn)為頰黏膜、牙齦等處的淺表潰瘍，進(jìn)食刺激性食物時(shí)疼痛明顯。極少累及結(jié)膜、鼻腔或生殖器黏膜，這是與尋常型天皰瘡的重要鑒別點(diǎn)。
5、全身癥狀
嚴(yán)重者可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力等全身癥狀，多與繼發(fā)感染或體液丟失有關(guān)。由于皮膚屏障功能破壞，易并發(fā)金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染，表現(xiàn)為膿皰、蜂窩織炎。長(zhǎng)期疾病活動(dòng)可能導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、低蛋白血癥等并發(fā)癥。
落葉型天皰瘡患者需保持皮膚清潔，避免搔抓導(dǎo)致皮損擴(kuò)散。穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦，沐浴時(shí)使用溫和無(wú)皂基清潔劑。飲食應(yīng)保證高蛋白、高維生素?cái)z入以促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)，限制辛辣刺激性食物。外出時(shí)嚴(yán)格防曬，避免紫外線加重病情。所有患者均需皮膚科專科隨訪，根據(jù)病情調(diào)整免疫抑制劑用量，不可自行停藥。
