結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PAN是一種以中小動(dòng)脈壞死性炎癥為特征的罕見血管炎，典型表現(xiàn)包括皮膚結(jié)節(jié)、發(fā)熱、體重下降、肌肉關(guān)節(jié)疼痛及多器官受累。
1、皮膚表現(xiàn)：
約50%患者出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，多沿血管走向分布，質(zhì)地較硬，伴有觸痛。結(jié)節(jié)周圍皮膚可能呈現(xiàn)網(wǎng)狀青斑或紫癜樣皮疹。嚴(yán)重者可發(fā)展為皮膚潰瘍或壞疽，多見于下肢。皮膚活檢可見動(dòng)脈壁中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維素樣壞死。
2、全身癥狀：
90%以上患者存在持續(xù)發(fā)熱38-39℃和不明原因體重下降6個(gè)月內(nèi)減輕＞4kg。疲勞感顯著，常伴夜間盜汗。這些非特異性癥狀易被誤診為感染或惡性腫瘤，需結(jié)合其他特征綜合判斷。
3、肌肉關(guān)節(jié)癥狀：
70%患者出現(xiàn)對(duì)稱性肌痛，以近端肌群為主，肌力可正常。關(guān)節(jié)痛多累及膝、踝等大關(guān)節(jié)，呈游走性，通常不伴明顯腫脹。肌酸激酶水平多數(shù)正常，此點(diǎn)可與肌炎鑒別。
4、神經(jīng)系統(tǒng)損害：
60%患者發(fā)生周圍神經(jīng)病變，表現(xiàn)為手套-襪套樣感覺異常或運(yùn)動(dòng)障礙。中樞神經(jīng)受累時(shí)可出現(xiàn)頭痛、癲癇或腦卒中樣發(fā)作。神經(jīng)癥狀由血管炎導(dǎo)致神經(jīng)缺血引起，肌電圖顯示軸索性神經(jīng)損害。
5、內(nèi)臟器官受累：
腎臟損害表現(xiàn)為高血壓和輕度蛋白尿，嚴(yán)重者可致腎梗死。胃腸道血管炎引發(fā)腹痛、腸穿孔或出血。心臟受累以心包炎多見，偶發(fā)心肌梗死。睪丸疼痛是男性患者特征性表現(xiàn)之一。
確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、ANCA檢測(cè)通常陰性及病理活檢。急性期需嚴(yán)格臥床休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重血管損傷。飲食宜選擇低鹽、高蛋白食物，如魚肉、蛋清及豆制品，補(bǔ)充維生素C和E以改善血管內(nèi)皮功能。日常注意肢體保暖，定期監(jiān)測(cè)血壓和尿常規(guī)，出現(xiàn)新發(fā)疼痛或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。病程中建議進(jìn)行心理咨詢，緩解因慢性病導(dǎo)致的焦慮情緒。
