結締組織病是一類以結締組織慢性炎癥和纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要包括系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、干燥綜合征、系統性硬化癥、皮肌炎等。
1、系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡是一種累及多系統的自身免疫病,典型表現為面部蝶形紅斑、關節腫痛、光敏感等。該病與遺傳、雌激素水平異常、環境因素如紫外線照射有關。常用治療藥物包括羥氯喹、甲氨蝶呤、環磷酰胺等免疫抑制劑,需定期監測血常規和肝腎功能。
2、類風濕關節炎
類風濕關節炎主要侵犯手足小關節,表現為晨僵、對稱性關節腫痛。發病與吸煙、感染等因素誘發的自身抗體產生相關。治療需聯合非甾體抗炎藥如塞來昔布、改善病情抗風濕藥如甲氨蝶呤,以及生物制劑如阿達木單抗。
3、干燥綜合征
干燥綜合征以口眼干燥為主要特征,可伴腮腺腫大、齲齒增多。病理基礎是外分泌腺淋巴細胞浸潤。人工淚液和唾液替代治療可緩解癥狀,重癥需使用羥氯喹或利妥昔單抗調節免疫。
4、系統性硬化癥
系統性硬化癥表現為皮膚硬化、雷諾現象和內臟纖維化。微血管病變和膠原過度沉積是核心病理改變。鈣通道阻滯劑如硝苯地平可改善雷諾現象,免疫抑制劑環磷酰胺用于肺纖維化治療。
5、皮肌炎
皮肌炎特征為眶周紫紅色皮疹和近端肌無力。部分患者合并間質性肺病。肌酶譜升高和肌電圖異常有助于診斷。治療首選糖皮質激素聯合甲氨蝶呤,嚴重病例需靜脈注射免疫球蛋白。
結締組織病患者需注意防寒保暖避免雷諾現象發作,規律作息預防感染,高蛋白飲食補充營養消耗。適度進行關節活動度訓練,但避免日曬誘發皮疹。嚴格遵醫囑用藥并定期復查抗體滴度和臟器功能,出現發熱、呼吸困難等新發癥狀需及時就醫。