神經(jīng)性耳聾可通過(guò)聽(tīng)力測(cè)試、影像學(xué)檢查、病史分析、耳科檢查、基因檢測(cè)等方式診斷。神經(jīng)性耳聾通常由噪音損傷、藥物毒性、遺傳因素、內(nèi)耳血管病變、聽(tīng)神經(jīng)瘤等原因引起。
1、聽(tīng)力測(cè)試：
純音測(cè)聽(tīng)和言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試是基礎(chǔ)篩查手段。純音測(cè)聽(tīng)可量化聽(tīng)力損失程度，言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試能區(qū)分傳導(dǎo)性與感音神經(jīng)性耳聾。當(dāng)高頻聽(tīng)力下降明顯且言語(yǔ)識(shí)別率低于60%時(shí)，需高度懷疑神經(jīng)性耳聾。部分患者需進(jìn)行超高頻測(cè)聽(tīng)或耳聲發(fā)射檢查。
2、影像學(xué)檢查：
顳骨CT可排除中耳畸形或耳硬化癥，內(nèi)聽(tīng)道MRI能清晰顯示聽(tīng)神經(jīng)及耳蝸結(jié)構(gòu)。當(dāng)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)變細(xì)、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良或橋小腦角區(qū)占位時(shí)，可確診為神經(jīng)性耳聾。影像學(xué)檢查對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷準(zhǔn)確率達(dá)95%以上。
3、病史追溯：
突發(fā)性耳聾伴眩暈多提示內(nèi)耳血管病變，漸進(jìn)性聽(tīng)力下降需排查噪聲暴露史。氨基糖苷類(lèi)抗生素、化療藥物等耳毒性藥物使用史是重要線索。家族中有早發(fā)耳聾成員時(shí)，應(yīng)考慮遺傳性耳聾可能。
4、耳科檢查：
耳鏡檢查可排除鼓膜穿孔或耵聹栓塞。聲導(dǎo)抗測(cè)試顯示鼓室圖正常時(shí)，提示病變位于耳蝸或聽(tīng)神經(jīng)。前庭功能檢查發(fā)現(xiàn)半規(guī)管麻痹時(shí)，可能伴隨前庭神經(jīng)受累。耳蝸電圖有助于鑒別耳蝸與蝸后病變。
5、基因檢測(cè)：
GJB2、SLC26A4等基因突變檢測(cè)適用于兒童期發(fā)病患者。線粒體DNA突變檢測(cè)對(duì)氨基糖苷類(lèi)抗生素致聾有預(yù)測(cè)價(jià)值。全外顯子組測(cè)序可發(fā)現(xiàn)罕見(jiàn)遺傳性耳聾基因，為30%不明原因神經(jīng)性耳聾提供診斷依據(jù)。
神經(jīng)性耳聾確診后需避免接觸噪音，每日補(bǔ)充維生素B族和鎂元素有助于保護(hù)聽(tīng)神經(jīng)。太極拳等溫和運(yùn)動(dòng)可改善內(nèi)耳微循環(huán)，游泳時(shí)需佩戴防水耳塞防止感染。突發(fā)聽(tīng)力下降72小時(shí)內(nèi)就醫(yī)可提高恢復(fù)幾率，長(zhǎng)期聽(tīng)力障礙者應(yīng)考慮助聽(tīng)器或人工耳蝸植入。
