原發性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸、貝特類藥物等方式治療，通常與自身免疫異常、遺傳易感性、環境觸發因素、膽汁淤積損傷、肝纖維化進展等原因有關。
1、藥物治療：
熊去氧膽酸是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩纖維化；奧貝膽酸適用于對熊去氧膽酸反應不佳者，可降低堿性磷酸酶水平；貝特類藥物如非諾貝特可能通過調節血脂輔助改善病情。需定期監測肝功能調整用藥方案。
2、免疫調節：
疾病與自身免疫攻擊膽管上皮細胞有關，可能與HLA-DRB1基因變異相關。部分患者伴隨干燥綜合征或甲狀腺炎，需篩查抗線粒體抗體。生物制劑如利妥昔單抗在臨床試驗中顯示潛在療效。
3、并發癥管理：
晚期可能出現門脈高壓或骨質疏松。普萘洛爾可降低食管靜脈破裂風險，雙膦酸鹽類藥物能預防骨折。瘙癢癥狀可用考來烯胺吸附膽汁酸，嚴重黃疸需考慮血漿置換。
4、肝移植評估：
當出現肝功能失代償時，肝移植是唯一根治手段。移植后5年生存率超80%，但疾病可能復發。需評估終末期肝病模型評分，術后需長期服用免疫抑制劑他克莫司。
5、生活干預：
每日補充維生素D3和鈣劑預防骨病，限制鈉鹽攝入控制腹水。中等強度運動如游泳可維持肌肉量，避免高脂飲食加重脂肪瀉。酒精絕對禁忌，慎用肝毒性藥物。
患者需終身隨訪肝功能指標，聯合低脂高蛋白飲食與規律有氧運動。早期診斷者經規范治療可長期穩定，晚期病例需營養師制定個性化方案。肝移植后需監測膽汁淤積標志物，術后康復訓練結合心理疏導改善生活質量。每日補充水溶性維生素，定期骨密度檢測預防代謝性骨病。
