皮肌炎死亡率稍高可能與免疫異常、合并惡性腫瘤、肺部并發(fā)癥、心血管受累、治療延誤等因素有關(guān)，可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑控制、腫瘤篩查、呼吸支持、定期隨訪等方式干預(yù)。
1、免疫異常：
皮肌炎屬于自身免疫性疾病，患者體內(nèi)異常抗體攻擊肌肉和皮膚組織，導(dǎo)致慢性炎癥持續(xù)損傷。長期未控制的炎癥反應(yīng)可引發(fā)多器官纖維化，尤其是肺間質(zhì)病變進(jìn)展為肺纖維化后，呼吸功能衰竭成為主要死亡原因之一。早期使用甲潑尼龍聯(lián)合免疫球蛋白沖擊治療可降低炎癥活動(dòng)度。
2、合并惡性腫瘤：
約20%-30%成人皮肌炎患者合并惡性腫瘤，可能與異常免疫應(yīng)答促進(jìn)腫瘤發(fā)生有關(guān)。常見伴隨卵巢癌、肺癌、胃癌等實(shí)體瘤，腫瘤消耗及轉(zhuǎn)移會(huì)顯著增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤篩查需包含腫瘤標(biāo)志物檢測、全腹CT、胃腸鏡等檢查。合并腫瘤時(shí)需同步進(jìn)行抗腫瘤治療，使用環(huán)磷酰胺等藥物控制皮肌炎癥狀。
3、肺部并發(fā)癥：
間質(zhì)性肺炎是皮肌炎最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，急性進(jìn)展型患者可在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)呼吸衰竭。高分辨率CT顯示磨玻璃影或網(wǎng)格狀改變，肺功能檢測提示彌散功能下降。這類患者需要長期使用他克莫司或嗎替麥考酚酯維持治療，嚴(yán)重時(shí)需無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。
4、心血管受累：
心肌炎和肺動(dòng)脈高壓是影響預(yù)后的重要因素。心肌活檢可見淋巴細(xì)胞浸潤，超聲心動(dòng)圖顯示左室收縮功能減退。活動(dòng)期患者可能出現(xiàn)心律失常甚至心源性猝死。除常規(guī)使用潑尼松外，需聯(lián)合硫唑嘌呤保護(hù)心肌，定期監(jiān)測肌鈣蛋白和BNP水平。
5、治療延誤：
非特異性初期癥狀易被誤診為濕疹或普通肌炎，錯(cuò)過最佳治療窗口期。當(dāng)出現(xiàn)典型向陽疹、Gottron征伴肌酶升高時(shí)，肌肉損傷往往已持續(xù)數(shù)月。診斷延遲導(dǎo)致不可逆的肌肉萎縮和臟器損傷，影響治療應(yīng)答率。建議對(duì)疑似病例盡早行肌電圖和肌肉活檢確診。
皮肌炎患者需保持低脂高蛋白飲食，適量攝入深海魚油和維生素D；避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練；日常使用防曬霜保護(hù)皮膚，定期監(jiān)測肌力變化和肺功能。合并吞咽困難時(shí)應(yīng)調(diào)整食物質(zhì)地，預(yù)防吸入性肺炎。規(guī)范治療下五年生存率可達(dá)80%，關(guān)鍵在早期識(shí)別嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
