再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭綜合征，主要表現(xiàn)為全血細胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)。
1、遺傳因素
部分再生障礙性貧血患者存在基因突變或染色體異常，如范可尼貧血等遺傳性疾病。這類患者通常自幼發(fā)病，可能伴有生長發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著等表現(xiàn)。對于遺傳性再生障礙性貧血，造血干細胞移植是潛在根治手段，但需嚴格評估配型及移植風(fēng)險。
2、化學(xué)藥物
長期接觸苯類化合物、氯霉素等藥物可能損傷骨髓造血干細胞。這類患者常有明確的毒物接觸史，血象檢查可見三系細胞進行性下降。治療需立即脫離致病環(huán)境，同時采用免疫抑制劑如環(huán)孢素聯(lián)合抗胸腺細胞球蛋白進行干預(yù)。
3、電離輻射
大劑量放射線暴露可直接破壞骨髓微環(huán)境，導(dǎo)致造血干細胞數(shù)量銳減。患者多存在放射治療或職業(yè)暴露史，外周血可出現(xiàn)網(wǎng)織紅細胞絕對值顯著降低。防護措施包括嚴格屏蔽輻射源，重癥患者需考慮異基因造血干細胞移植。
4、病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫介導(dǎo)機制攻擊造血細胞。這類患者常有前驅(qū)感染癥狀，骨髓活檢顯示造血組織減少。治療需控制原發(fā)感染，同時使用促造血生長因子如重組人粒細胞集落刺激因子改善血象。
5、免疫異常
T淋巴細胞功能亢進可能誤傷自身造血干細胞，常見于年輕患者。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)CD4+/CD8+比例失調(diào)，骨髓象呈增生減低。免疫調(diào)節(jié)治療是主要手段，常用藥物包括環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍等，需監(jiān)測肝腎功能變化。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持高蛋白飲食，適量補充含鐵、葉酸及維生素B12的食物如瘦肉、動物肝臟、深綠色蔬菜。注意口腔及會陰部清潔，避免劇烈運動導(dǎo)致出血。定期監(jiān)測血常規(guī)變化，出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑需及時就醫(yī)。輸血治療應(yīng)嚴格把握指征，防止鐵過載。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性，家屬需關(guān)注患者情緒波動。
