大皰性類天皰瘡反復(fù)發(fā)作可通過局部護(hù)理、藥物治療和免疫調(diào)節(jié)等方式控制。該病通常與自身免疫異常、藥物誘發(fā)、皮膚屏障受損、感染因素及遺傳易感性有關(guān)。
局部護(hù)理是基礎(chǔ)治療手段。保持皮膚清潔可減少繼發(fā)感染風(fēng)險，使用生理鹽水濕敷能緩解水皰破潰后的滲出。避免搔抓和摩擦患處，穿著寬松棉質(zhì)衣物有助于減少機(jī)械性刺激。糜爛創(chuàng)面可外用凡士林紗布覆蓋保護(hù)。
糖皮質(zhì)激素是首選系統(tǒng)性藥物。潑尼松通過抑制炎癥反應(yīng)控制新皰形成，甲潑尼龍適用于中重度患者。免疫抑制劑如硫唑嘌呤能減少激素用量，嗎替麥考酚酯對頑固性病例有效。部分患者需聯(lián)合使用四環(huán)素類抗生素如多西環(huán)素輔助抗炎。
生物制劑適用于傳統(tǒng)治療無效者。利妥昔單抗靶向清除B淋巴細(xì)胞，奧馬珠單抗可阻斷IgE介導(dǎo)的炎癥通路。靜脈注射免疫球蛋白能中和自身抗體，適用于合并感染的老年患者。
免疫調(diào)節(jié)治療針對復(fù)發(fā)機(jī)制。血漿置換快速清除循環(huán)抗體，免疫吸附療法選擇性去除致病性IgG。低劑量環(huán)磷酰胺脈沖治療可延長緩解期，需監(jiān)測骨髓抑制等不良反應(yīng)。
環(huán)境因素管理對預(yù)防復(fù)發(fā)至關(guān)重要。避免日光暴曬可減少紫外線誘發(fā)的病情活動，控制精神壓力有助于調(diào)節(jié)免疫穩(wěn)態(tài)。青霉素類抗生素和利尿劑等可能誘發(fā)加重的藥物需謹(jǐn)慎使用。定期隨訪檢測抗BP180抗體水平可預(yù)測復(fù)發(fā)風(fēng)險。
