肺動脈高壓可通過波生坦、安立生坦、西地那非等藥物治療。該病可能與基因突變、結(jié)締組織病等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛等癥狀。
1、內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦通過阻斷內(nèi)皮素受體改善血管收縮，適用于中重度患者。安立生坦選擇性作用于ETA受體，減輕肝臟負擔。這類藥物需定期監(jiān)測肝功能。
2、磷酸二酯酶抑制劑：西地那非通過抑制PDE5酶提升環(huán)磷酸鳥苷水平，促進肺血管舒張。他達拉非作用時間更長，適合需持續(xù)治療者。用藥期間需注意頭痛等不良反應(yīng)。
3、前列環(huán)素類藥物：伊洛前列素通過霧化吸入直接作用于肺動脈，快速緩解癥狀。曲前列尼爾需持續(xù)靜脈泵入，適用于危重患者。治療中需預(yù)防導(dǎo)管感染。
4、鈣通道阻滯劑：氨氯地平適用于急性血管擴張試驗陽性患者，通過松弛血管平滑肌降低壓力。地爾硫卓可改善右心功能，需密切監(jiān)測心率變化。
5、聯(lián)合用藥策略：對于進展期患者，可采用馬西替坦與司來帕格聯(lián)用方案。靶向藥物組合能多通路干預(yù)疾病進程，但需警惕藥物相互作用風險。
日常飲食建議低鹽高蛋白，限制每日鈉攝入量低于1500mg。適度進行呼吸訓(xùn)練和下肢阻抗運動，避免劇烈活動。每周監(jiān)測體重變化，出現(xiàn)下肢水腫或暈厥需立即就醫(yī)。保持環(huán)境溫度穩(wěn)定，預(yù)防呼吸道感染加重病情。
