著色性干皮病目前無法根治，但可通過綜合治療控制癥狀和延緩疾病進展。著色性干皮病的治療主要包括避免紫外線暴露、皮膚病變監測、藥物干預和手術修復等方法。該病屬于遺傳性光敏性皮膚病，需終身管理。
氟尿嘧啶乳膏
生產廠家：山東明仁福瑞達制藥股份有限公司
功能主治：用于皮膚癌，外陰白斑，以及乳腺癌的胸壁轉移等。
用法用量：1.成人常用量，一日0.15～0.3g，分3～4次服。療程量10～15g，3～4周為一療程。2.聯合化療，常用方案有：(1)絲裂霉素、氟尿嘧啶和長春新堿，用于消化道腺癌。(2)環磷酰胺、甲氨蝶呤和氟尿嘧啶、用于乳腺癌。(3)氟尿嘧啶、阿霉素、絲裂霉素或氟尿嘧啶、阿霉素和亞硝脲類，用于胃癌或膽道系統和胰腺癌。3.外用：5～10％軟膏局部涂抹。
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避免紫外線暴露是治療的核心措施。患者需嚴格使用物理防曬手段，如穿戴防曬衣物、寬檐帽及紫外線防護眼鏡，配合高倍數防曬霜。居住環境應安裝紫外線過濾窗膜，避免日間戶外活動。定期進行皮膚科檢查有助于早期發現癌前病變或皮膚腫瘤，通常建議每三個月進行一次全身皮膚檢查，必要時配合皮膚鏡或活檢。
藥物干預主要針對皮膚病變和神經系統并發癥。局部使用氟尿嘧啶乳膏可治療光化性角化病，口服異維A酸能降低皮膚癌發生概率。對于已發生的皮膚惡性腫瘤，需根據病理類型選擇莫氏手術切除或放射治療。部分患者可能出現進行性神經系統退化，需神經科協同管理，采用營養神經藥物和康復訓練。
患者應建立包含皮膚科、眼科、神經科的多學科隨訪體系。日常需補充維生素D預防缺乏，使用保濕劑緩解皮膚干燥。基因檢測可明確致病突變類型，為家族成員提供遺傳咨詢。心理支持對改善患者生活質量尤為重要，可加入病友互助組織獲取社會支持。
