嗜鉻細胞瘤可通過手術切除、α受體阻滯劑酚芐明、哌唑嗪、多沙唑嗪、β受體阻滯劑美托洛爾、普萘洛爾等方式治療。該腫瘤通常由腎上腺髓質細胞異常增生、VHL基因突變等因素引起,通常表現為陣發性高血壓、頭痛、心悸、多汗等癥狀。
1、手術切除:嗜鉻細胞瘤首選治療為腹腔鏡腎上腺切除術或開放手術切除。術前需用α受體阻滯劑控制血壓2-4周,術中需密切監測心血管變化。惡性嗜鉻細胞瘤需擴大切除范圍。
2、藥物控制:α受體阻滯劑能抑制兒茶酚胺作用,常用酚芐明術前準備;β受體阻滯劑需在α阻滯后使用,避免誘發高血壓危象。急性發作時可靜脈注射酚妥拉明。
3、基因檢測:約30%病例與遺傳綜合征相關,建議檢測RET、VHL、NF1等基因。VHL相關腫瘤常為雙側性,需制定個體化隨訪方案。
4、血壓監測:90%患者存在高血壓,需每日測量四肢血壓。發作性血壓驟升超過200/120mmHg時需急診處理,警惕腦出血風險。
5、代謝管理:50%患者伴糖代謝異常,需監測空腹血糖及糖化血紅蛋白。兒茶酚胺過量分泌會導致胰島素抵抗,術后可能需調整降糖方案。
患者術后需長期隨訪尿變腎上腺素水平,每年進行腹部影像學檢查。日常避免劇烈運動、情緒激動等誘因,限制咖啡因攝入。建議低鹽飲食配合快走、游泳等有氧運動,控制體重指數在18.5-23.9之間。妊娠合并嗜鉻細胞瘤需多學科聯合管理,分娩期需提前轉為硬膜外麻醉。