耳朵畸形可能危害聽(tīng)力。外耳或中耳結(jié)構(gòu)異常可能阻礙聲波傳導(dǎo)，導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾；內(nèi)耳畸形則可能損傷聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)通路，引發(fā)感音神經(jīng)性耳聾。
一、外耳畸形對(duì)聽(tīng)力的影響：
耳廓發(fā)育不全或外耳道閉鎖會(huì)直接阻擋聲波傳入。先天性小耳畸形患者中，約60%伴有外耳道狹窄或閉鎖，需通過(guò)聽(tīng)力檢查評(píng)估嚴(yán)重程度。此類患者可通過(guò)骨導(dǎo)助聽(tīng)器或外耳道成形術(shù)改善聽(tīng)力，但需在學(xué)齡前完成干預(yù)以避免語(yǔ)言發(fā)育遲緩。
二、中耳畸形與聽(tīng)力損失：
聽(tīng)小骨鏈畸形如錘砧關(guān)節(jié)融合、鐙骨固定等會(huì)削弱聲音傳導(dǎo)效率。膽脂瘤型中耳炎繼發(fā)的聽(tīng)骨破壞可造成30-50分貝聽(tīng)力下降。高分辨率CT能明確畸形類型，鼓室成形術(shù)或人工聽(tīng)骨植入是常見(jiàn)治療手段，術(shù)后需定期復(fù)查聽(tīng)力恢復(fù)情況。
三、內(nèi)耳畸形的聽(tīng)力風(fēng)險(xiǎn)：
耳蝸發(fā)育不良、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大等內(nèi)耳畸形多導(dǎo)致高頻聽(tīng)力喪失，且具有進(jìn)行性加重特征。大前庭導(dǎo)水管綜合征患者需避免頭部撞擊，突發(fā)性耳聾發(fā)作時(shí)可短期使用糖皮質(zhì)激素。重度患者需考慮人工耳蝸植入，術(shù)后需持續(xù)進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。
日常需避免耳道進(jìn)水或用力擤鼻，游泳時(shí)佩戴專用耳塞。建議每半年進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)和聲導(dǎo)抗檢查，兒童患者應(yīng)同步評(píng)估言語(yǔ)識(shí)別率。聽(tīng)力損失超過(guò)40分貝需定制個(gè)性化康復(fù)方案，包括助聽(tīng)設(shè)備選配和唇讀訓(xùn)練。合并眩暈癥狀者需進(jìn)行前庭功能鍛煉，避免高空作業(yè)等危險(xiǎn)活動(dòng)。孕期補(bǔ)充葉酸可降低部分耳畸形的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
