神經內分泌腫瘤主要分為功能性腫瘤和非功能性腫瘤兩大類,具體分類依據腫瘤起源部位、激素分泌特性及生物學行為。
功能性神經內分泌腫瘤具有激素分泌功能,常伴隨特定臨床綜合征。常見類型包括胰島素瘤胰腺來源,表現為低血糖、胃泌素瘤胰腺或十二指腸來源,導致頑固性消化性潰瘍、生長抑素瘤胰腺或小腸來源,引發糖尿病和膽結石以及類癌多見于消化道和肺部,可產生潮紅和腹瀉等類癌綜合征癥狀。
非功能性神經內分泌腫瘤不引起激素相關癥狀,通常在腫瘤增大或轉移后出現壓迫癥狀才被發現。根據分化程度可分為高分化神經內分泌瘤G1-G2級,生長緩慢和低分化神經內分泌癌G3級,惡性度高。常見發生部位包括胰腺、肺、胃腸道等。
特殊類型還包括多發性內分泌腺瘤病1型MEN1相關腫瘤,這類遺傳性疾病常合并甲狀旁腺、胰腺和垂體等多處神經內分泌腫瘤。部分肺神經內分泌腫瘤可進一步分為典型類癌、不典型類癌、大細胞神經內分泌癌和小細胞肺癌。
診斷需結合影像學檢查、病理活檢和激素水平檢測。治療方案根據腫瘤類型、分級和分期決定,可能涉及手術切除、靶向治療或肽受體放射性核素治療。