先天性腎積水可通過輕度病例觀察隨訪、中度病例藥物控制感染、重度病例手術解除梗阻等方式治療。治療方法選擇主要與積水程度、是否合并感染、腎功能損害情況等因素相關。
1、觀察隨訪：
對于輕度腎積水腎盂分離＜15毫米且無腎功能損害的新生兒，建議每3-6個月進行超聲監測。約20%的輕度病例在1歲前可自行緩解，期間需關注排尿異常、反復發熱等感染征兆。觀察期間應保證每日充足飲水量，避免憋尿行為。
2、藥物控制：
合并尿路感染時需使用抗生素治療，常用藥物包括頭孢克洛、阿莫西林克拉維酸鉀等。存在膀胱輸尿管反流者可配合膽堿能藥物改善排尿功能。藥物治療期間需定期復查尿常規及腎功能，感染控制不佳或每年發作超過3次者需評估手術必要性。
3、微創手術：
輸尿管支架置入術適用于中度積水腎盂分離15-30毫米伴輸尿管狹窄病例，通過膀胱鏡放置雙J管維持尿流通暢。該術式創傷小，住院時間約3-5天，支架通常留置2-3個月后取出。術后需預防性使用抗生素并監測支架移位情況。
4、重建手術：
重度積水腎盂分離＞30毫米或腎功能進行性下降時，需行離斷式腎盂成形術Anderson-Hynes術式解除輸尿管梗阻。開放手術或腹腔鏡手術成功率可達90%以上，術中同步處理合并的輸尿管囊腫或異位血管壓迫。術后需留置腎造瘺管2周以上監測尿量。
5、腎切除術：
僅適用于患側腎功能完全喪失腎小球濾過率＜10ml/min且對側腎功能正常的極少數病例。術前需通過放射性核素掃描確認無功能，術后需長期監測血壓及剩余腎臟代償情況。兒童腎切除后可能影響骨骼發育，需加強鈣質補充。
先天性腎積水患兒日常需保持每日飲水量1.5-2升，避免咖啡因及碳酸飲料。嬰兒期建議每2-3小時規律排尿，學齡兒童課間應主動如廁。飲食注意低鹽優質蛋白，腎功能異常者需限制鉀磷攝入。術后6個月內避免劇烈運動，每年復查超聲直至青春期發育完成。出現腰痛、血尿或發熱癥狀需及時就診。
