硬皮病系統性硬化癥患者的生存期差異較大，多數患者通過規范治療可長期生存。生存時間與疾病分型、內臟受累程度及治療干預時機密切相關，早期局限性硬皮病10年生存率可達80%以上，而彌漫型伴肺纖維化或肺動脈高壓者預后相對較差。
一、疾病分型與生存期差異：
局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化，內臟器官受累較輕，此類患者壽命接近正常人群。彌漫型硬皮病進展較快，2-3年內可能出現肺、心、腎等多系統損害，需重點關注間質性肺病和肺動脈高壓的發展。合并肺動脈高壓患者5年生存率約60%，腎危象未經及時干預可能危及生命。
二、延長生存期的關鍵措施：
定期監測肺功能、心臟超聲及腎功能是早期發現內臟損害的核心手段。針對肺纖維化可使用抗纖維化藥物，肺動脈高壓需使用血管擴張劑。雷諾現象患者應嚴格保暖避免指端潰瘍，腎危象需通過降壓藥物控制。自體干細胞移植對部分快速進展型患者可能改善預后。
日常需保持皮膚保濕避免干裂，進行關節活動度訓練防止攣縮。飲食宜選擇高蛋白、易消化食物，吞咽困難者需調整食物質地。適度溫水浴促進血液循環，但避免水溫過高加重血管痙攣。心理支持對緩解疾病焦慮至關重要，建議加入患者互助組織。冬季注意防寒保暖，戒煙并避免接觸硅塵等環境誘因，每3-6個月進行系統復查評估疾病進展。
