天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚病，主要由于免疫系統異常攻擊皮膚和黏膜的橋粒蛋白導致。天皰瘡的發生通常與遺傳易感性、環境誘因、藥物因素、感染以及合并其他自身免疫疾病等多種因素有關。
遺傳因素可能增加患病風險，部分患者存在特定的人類白細胞抗原基因型。環境誘因如紫外線照射、化學物質接觸可能觸發免疫異常。某些藥物如青霉胺、卡托普利等可能誘發藥物性天皰瘡。病毒感染如單純皰疹病毒可能通過分子模擬機制參與發病。約10%-15%的患者合并其他自身免疫疾病如重癥肌無力或甲狀腺疾病。
天皰瘡的典型表現為皮膚和黏膜出現松弛性水皰，尼氏征陽性。尋常型天皰瘡多先出現口腔黏膜糜爛，落葉型天皰瘡則以皮膚淺表水皰和鱗屑為主。疾病活動期可能伴有發熱、乏力等全身癥狀。
診斷需結合臨床表現、組織病理學檢查和直接免疫熒光檢測。治療以糖皮質激素和免疫抑制劑為主，重癥患者可能需要靜脈免疫球蛋白或生物制劑。局部護理對預防繼發感染至關重要，包括生理鹽水濕敷和外用抗菌軟膏。
病程中需定期監測血糖、血壓和感染指標。多數患者通過規范治療可獲得病情控制，但需警惕長期使用免疫抑制劑的副作用。出現新發水皰或黏膜損害時應及時復診調整治療方案。
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