小腸間質(zhì)瘤的嚴(yán)重程度取決于腫瘤大小、位置、生長速度及是否轉(zhuǎn)移。體積小且局限的腫瘤預(yù)后較好，體積大或轉(zhuǎn)移性腫瘤可能威脅生命。
1、腫瘤大?。褐睆叫∮?厘米的腫瘤惡性風(fēng)險較低，可通過內(nèi)鏡或腹腔鏡微創(chuàng)切除；超過5厘米的腫瘤易侵犯周圍器官，需聯(lián)合臟器切除。術(shù)后五年生存率從95%降至50%。
2、基因分型：約85%病例存在KIT或PDGFRA基因突變，其中PDGFRA D842V突變對靶向藥物耐藥?；驒z測可指導(dǎo)用藥選擇，如伊馬替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼等酪氨酸激酶抑制劑。
3、轉(zhuǎn)移風(fēng)險：肝臟和腹膜是常見轉(zhuǎn)移部位。局限型腫瘤轉(zhuǎn)移率不足5%，破裂腫瘤轉(zhuǎn)移率達(dá)50%。PET-CT有助于早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，轉(zhuǎn)移患者需長期服用靶向藥物控制。
4、癥狀表現(xiàn)：早期多無癥狀，進(jìn)展后可出現(xiàn)消化道出血、腸梗阻或腹部包塊。突發(fā)劇烈腹痛提示腫瘤破裂出血，需緊急手術(shù)止血。貧血和消瘦屬于晚期表現(xiàn)。
5、復(fù)發(fā)監(jiān)測：術(shù)后每3-6個月需進(jìn)行增強(qiáng)CT復(fù)查，高?；颊呓ㄗh持續(xù)3年。復(fù)發(fā)患者可考慮二次手術(shù)或更換阿伐替尼等新型靶向藥，部分病例可獲得長期帶瘤生存。
日常需保持低纖維飲食避免腸梗阻，推薦魚肉、蒸蛋等易消化食物。適度散步促進(jìn)腸蠕動，避免舉重等增加腹壓的運(yùn)動。術(shù)后患者應(yīng)定期檢測肝功能，靶向藥物治療期間注意皮疹和水腫等副作用管理。出現(xiàn)黑便或嘔吐立即就醫(yī)。
