落葉型天皰瘡可通過局部護理、糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、血漿置換等方式治療。落葉型天皰瘡通常由自身免疫異常、遺傳因素、藥物誘發(fā)、感染因素、環(huán)境刺激等原因引起。
1、局部護理：
皮膚破損處需每日用生理鹽水清潔，避免繼發(fā)感染。糜爛面可外涂氧化鋅軟膏保護，滲出較多時采用硼酸溶液濕敷。選擇寬松純棉衣物減少摩擦，室溫保持在22-26℃以降低瘙癢感。避免使用堿性洗浴用品，沐浴后立即涂抹無刺激保濕霜。
2、糖皮質激素：
潑尼松作為一線藥物能有效抑制自身抗體產生，初始劑量需根據體表面積計算。甲潑尼龍適用于重癥患者的沖擊治療，地塞米松可用于黏膜損害控制。治療期間需監(jiān)測血壓血糖，長期使用應配合鈣劑預防骨質疏松。減量過程需持續(xù)3-6個月以防止反跳。
3、免疫抑制劑：
環(huán)磷酰胺通過抑制B淋巴細胞增殖降低抗體水平，硫唑嘌呤可干擾嘌呤代謝抑制T細胞活化。用藥期間每周檢測血常規(guī)，出現骨髓抑制需調整劑量。麥考酚酯對肝功能影響較小，適用于合并乙肝病毒攜帶者。免疫抑制劑多與糖皮質激素聯用以減少激素用量。
4、生物制劑：
利妥昔單抗能特異性清除CD20陽性B細胞，對頑固性病例有效率可達80%。奧馬珠單抗通過阻斷IgE通路減輕炎癥反應，適用于合并過敏體質患者。使用前需篩查結核和乙肝，輸注過程中密切觀察過敏反應。治療周期通常為6個月，必要時可重復療程。
5、血漿置換：
通過體外循環(huán)清除血液中的致病抗體，每次置換量約為40ml/kg體重。適用于激素抵抗型或伴發(fā)呼吸衰竭的急危重癥，每周需進行2-3次連續(xù)治療。置換同時需配合免疫抑制劑防止抗體反彈，注意補充白蛋白和凝血因子。中心靜脈置管處需每日消毒預防導管相關感染。
患者應保持高蛋白飲食，每日攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質蛋白不少于1.5g/kg。新鮮果蔬補充維生素C促進創(chuàng)面愈合，但需避免光敏性蔬菜如芹菜。室內活動時穿著長袖衣物防曬，出汗后及時擦干防止浸漬。建立癥狀日記記錄新發(fā)水皰數量和部位，每月復診調整用藥方案。心理疏導有助于緩解焦慮情緒，家屬參與護理可提高治療依從性。
