溶血性黃疸是由于紅細胞破壞過多導致膽紅素生成超過肝臟代謝能力,引發皮膚黏膜黃染的病理狀態。溶血性黃疸可能由母嬰血型不合、遺傳性球形紅細胞增多癥、蠶豆病、自身免疫性溶血、瘧疾感染等原因引起。
1、母嬰血型不合
常見于新生兒ABO或Rh血型不合,母體抗體通過胎盤攻擊胎兒紅細胞。患兒出生后24小時內出現黃疸,可能伴有貧血和肝脾腫大。需進行光療或換血治療,藥物可選用人血白蛋白、苯巴比妥等促進膽紅素代謝。
2、遺傳性球形紅細胞增多癥
因紅細胞膜蛋白基因缺陷導致紅細胞變形能力下降,在脾臟過早破壞。表現為慢性溶血性貧血、間歇性黃疸和脾腫大。治療需補充葉酸,嚴重者需脾切除術,藥物可選擇糖皮質激素緩解溶血。
3、蠶豆病
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患者在食用蠶豆后誘發急性溶血。突發寒戰高熱、醬油色尿及重度黃疸,可能引發急性腎衰竭。需立即停用氧化性藥物和食物,堿化尿液,必要時輸血,禁用磺胺類等氧化性藥物。
4、自身免疫性溶血
因抗體介導的紅細胞破壞導致貧血和黃疸,分為溫抗體型和冷抗體型。可能伴隨乏力、脾大,直接抗人球蛋白試驗陽性。治療首選糖皮質激素,難治性病例需用利妥昔單抗或免疫抑制劑。
5、瘧疾感染
瘧原蟲在紅細胞內增殖導致紅細胞大量破裂,出現寒戰高熱后黃疸。特征為周期性發作、貧血及血紅蛋白尿。需進行瘧原蟲檢查,使用青蒿素類抗瘧藥,重癥需配合輸血和腎支持治療。
溶血性黃疸患者應避免劇烈運動、感染和氧化應激因素。飲食宜選擇低脂高蛋白食物,適量補充維生素E和葉酸。注意觀察尿色變化,定期監測血常規和網織紅細胞計數。溶血急性期需臥床休息,保持每日尿量,出現頭痛嘔吐等神經系統癥狀需立即就醫。遺傳性疾病患者應進行家族篩查和生育咨詢。