多囊腎患者生存期通常可達數十年，實際壽命受囊腫增長速度、腎功能損害程度、并發癥控制情況、治療依從性及基因突變類型等因素影響。多數患者通過規范管理可接近正常預期壽命。
1、囊腫增長速度：
囊腫進展速度是影響預后的關鍵因素。緩慢增長的囊腫可能終身不引起明顯腎功能損害，而快速增大的囊腫可能在40-50歲即導致腎功能衰竭。定期超聲監測囊腫變化有助于調整治療策略。
2、腎功能損害：
約50%患者在60歲左右進展至終末期腎病。早期出現蛋白尿、高血壓或腎小球濾過率下降者預后較差。控制血壓在130/80mmHg以下可延緩腎功能惡化，常用降壓藥包括血管緊張素轉換酶抑制劑和血管緊張素受體阻滯劑。
3、并發癥管理：
反復尿路感染、腎結石或囊腫出血會加速腎功能喪失。預防性使用抗生素、增加飲水量能降低感染風險。嚴重囊腫出血需介入栓塞治療，合并肝囊腫者可能出現門脈高壓等肝并發癥。
4、治療依從性：
嚴格遵循低鹽低蛋白飲食、規律監測血壓和腎功能者預后更佳。吸煙會加速腎功能下降，戒斷可延緩疾病進展。托伐普坦等新型藥物需長期規范使用才能顯效。
5、基因分型差異：
PKD1基因突變者平均進入腎衰竭年齡為54歲，PKD2突變者約為74歲。常染色體隱性多囊腎ARPKD患兒可能早年就需要腎移植，而獲得性囊性腎病通常進展較慢。
多囊腎患者應保持每日飲水量2-3升，限制鈉攝入低于2克/天，適量補充Omega-3脂肪酸。每周進行150分鐘中等強度有氧運動如游泳、騎自行車，避免劇烈對抗性運動。定期監測腎功能、血壓及肝囊腫變化，出現血尿、發熱或腰痛加劇需及時就醫。遺傳咨詢有助于評估子女患病風險，心理支持可改善長期治療依從性。
