進行性肌營養不良可能引發心肌病、脊柱側彎、關節攣縮、呼吸功能衰竭、吞咽困難等并發癥。
1、心肌病:
進行性肌營養不良患者常伴隨心肌受累,心肌纖維逐漸被脂肪和結締組織替代,導致擴張型心肌病或肥厚型心肌病。早期表現為心悸、運動耐量下降,晚期可能出現心力衰竭。定期心臟超聲和心電圖監測是必要的,藥物可選用β受體阻滯劑、ACE抑制劑或利尿劑。

2、脊柱側彎:
軀干肌肉無力導致脊柱支撐力下降,約80%患者會出現進行性脊柱側彎。側彎角度超過20度可能影響肺功能,需通過矯形支具固定,嚴重者需行脊柱融合術。日常建議使用定制座椅保持坐姿,物理治療可延緩畸形進展。
3、關節攣縮:
肌肉萎縮和長期制動易引發踝關節、膝關節屈曲攣縮。被動牽拉訓練需每日進行,夜間使用踝足矯形器維持功能位。跟腱延長術適用于攣縮嚴重影響行走的患者,術后需持續康復鍛煉。

4、呼吸衰竭:
肋間肌和膈肌無力導致肺活量進行性下降,晚期患者多需無創通氣支持。晨起頭痛、日間嗜睡是早期缺氧信號,應定期監測血氧飽和度。咳嗽輔助設備和氣道廓清技術可減少肺部感染風險。
5、吞咽障礙:
咽喉肌無力造成進食嗆咳和反流,可能引發吸入性肺炎。改良吞鋇造影能評估吞咽功能,稠化液體和糊狀食物更安全。胃造瘺術適用于反復肺炎或營養不良患者,需配合言語治療師進行吞咽訓練。

患者需保證每日熱量攝入達35-40kcal/kg,優先選擇高蛋白食物如雞蛋、魚肉、乳清蛋白粉。水中運動可減輕關節負荷,推薦每周3次30分鐘游泳或水療。護理重點包括每2小時翻身預防壓瘡、使用電動輪椅減少能耗、安裝臥室監控設備預警夜間缺氧。維生素D和鈣劑補充有助于維持骨密度,心理咨詢可改善疾病適應能力。








