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    兒童腎上腺皮質功能減退屬于需要及時干預的內分泌疾病,其嚴重程度與病情進展及治療時機密切相關。

    一、疾病分期與臨床表現:

    氯化鈉

    氯化鈉 生產廠家:西安利君精華藥業有限責任公司 功能主治:1.防止低鈉綜合征。由于氯化鈉的攝入量不能補償排出量,如出汗過多、嚴重吐瀉、大量放腹水、大面積燒傷、使用強效利尿劑以及慢性腎上腺皮質功能不全等所引起的低鈉血癥,可用生理鹽水或適當補給高滲氯化鈉溶液。高濕作業時可服用含食鹽飲料。 2.防止脫水或休克,可用生理鹽水。 3.用于慢性腎上腺皮質功能不全(阿狄森病),治療過程中補充氯化鈉,每天約10g。 4.生理鹽水外用,可用于洗眼、洗鼻及洗傷口等。 用法用量:遵醫囑用。
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    早期可能僅表現為食欲減退、體重增長緩慢或皮膚色素沉著。隨著皮質醇缺乏加重,會出現低血糖發作、嘔吐脫水等腎上腺危象癥狀,嚴重時可導致休克甚至死亡。先天性腎上腺皮質增生癥患兒若未及時治療,可能伴隨性發育異常。

    二、治療與預后管理:

    確診后需終身激素替代治療,常用氫化可的松、潑尼松等糖皮質激素,急性期需靜脈補充氯化鈉和葡萄糖。規范用藥可使患兒獲得接近正常的生活質量,但需定期監測生長曲線、骨齡和激素水平。治療期間需隨身攜帶應急注射用氫化可的松,預防感染、創傷等應激狀態下的危象發生。

    日常護理需特別注意維持規律作息與均衡飲食,保證蛋白質和維生素攝入,避免劇烈運動誘發低血糖。家長應掌握疾病急性發作的識別方法,如突發蒼白、冷汗、意識模糊等癥狀需立即就醫。建議建立疾病管理卡片注明用藥信息,學校等場所需做好應急預案。心理支持方面需幫助患兒正確認識長期用藥的必要性,定期參與內分泌專科隨訪可有效控制病情進展。

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